Müopaatia mitmesuguste vormide põhjused, sümptomid ja ravi

Veenilaiendid

Müopaatia on geneetiliste tegurite põhjustatud lihaskiudude degeneratiivne haigus. Haiguse südameks on lihaste järk-järguline atroofia, mis põhjustab esmast lihasdüstroofiat.

Lisaks pärilikule võib haigus olla tingitud infektsioonist või traumast (sekundaarne müopaatia). Kuid kõige sagedamini esineb haigus sama perekonna esindajaid.

Primaarne müopaatia areneb lapsepõlves. Mõjul kahjustav tegur (füüsilise kurnatuse, äge või krooniline nakkushaigus, mürgistus) haiguse sümptomid on süvenenud.

Sekundaarseid müopaatiaid registreeritakse palju harvemini, need on tingitud vegetatiivsete ja endokriinsete süsteemide düsfunktsioonidest.

Peale selle eristuvad müopaatiad:

  • proksimaalne - mõjutab keha lähemal olevate jäsemete lihaseid;
  • distaalsed - mõjuvad lihased kehast eemale;
  • segatüüp - samaaegselt proksimaalne ja distaalne.

Rikkumise põhjused

Peamised müopaatiad ilmuvad iseenesest ja ei sõltu muudest vaevustest. Tavaliselt on nad pärilikud ja neid saab juba sündimise ajal. Müopaatia vastsündinud vastsündinu nõrgalt iseloomustab liigutuste väsimus ja imendub rinnus halvasti.

Pärilik müopaatia võib areneda varases lapsepõlves (3 kuni 10 aastat) ja noorukieas. Kõik esmased vormid tekivad geneetilise või päriliku defekti tõttu ja neil on raske liikumine.

Haiguse teiseseid vorme võib käivitada mis tahes haigus, see tähendab olla selle tagajärg. Enamasti on need hormonaalsed häired, näiteks türotoksikoos - kilpnäärme hormoonide ülemäärane süntees.

Haiguste areng aitab kaasa sidekoe süsteemsetele haigustele, näiteks sklerodermale - haigusele, mida iseloomustab kollageenide tootmise ebaõnnestumine.

Müopaatia mitmesuguste vormide liigitamine toimub sõltuvalt sellest, milline lihase rühm on kahjustus tekkinud. Lisaks on müopaatia jagatud põletikuliseks ja kaasasündinudks.

Põletikulised häired

Põletikulised müopaatiad on seotud omandatud heterogeensete lihashaigustega. Nende jaoks on tüüpiline hõre lihasesse esinev põletikuline protsess. Selle haigusega põletik on nakkav või autoimmuunne.

Põletikulise müopaatiaga on iseloomulikud sümptomid.

  • lihasvalu ja nõrkus;
  • lepingute kättesaadavus;
  • lihaste atroofia;
  • lihaste paistetus;
  • motoorse aktiivsuse vähenemine;
  • mõnikord on lihaskoe konsolideerimine.

Põletikuliste müopaatiate rühm hõlmab süsteemseid ja lokaalseid lihaskahjustusi:

  • polümüosiit;
  • dermatomüosiit;
  • reumaatika;
  • müosiit koos kaasamisega;
  • eosinofiilne müosiit;
  • jalalihaste pseudotromboflebiit;
  • silmalihaste müosiit.

Klassifikatsioon ja haiguste tüübid

Peamised müopaatia tüübid:

  1. Duchenne'i müopaatia - tavaliselt algab haigus kolme aasta vanuselt ja ainult poistel. See on kõige ohtlikum patoloogiline vorm. Kõigepealt mõjutavad sääre- ja puusalihased. Laps ei saa iseseisvalt trepi ronida, tõusta üles toolist, hüpata. Arendada luu deformatsioonid, vasika lihaseid psevdogipertrofirovany, mõnikord on endokriinseid häireid, ja seal on vaimne alaareng. Lisaks on mõjutatud süda ja hingamislihased. Põletiku põhjuseks on patsientide surm.
  2. Beckeri tõbi ilmneb tavaliselt 20 aasta pärast. See on kergem haiguse vorm, mille puhul on kahjustatud vaagna lihased, reied ja tekib kõhukinnisuse hüpertroofia. Selles vaevuses vaimseid kõrvalekaldeid pole täheldatud.
  3. Erba müopaatia (noorvorm) mõjutab mõlema soo inimesi 20-30 aasta pärast. Esiteks on vaagna lihastes atroofia, järk-järgult levivad need kehasse, mis viib selgroo kumeruseni. Patsiendi käigud tõusevad läbi ja õlaribad sarnanevad tiibadele. Näo (suu ümber) lihased on atroofsed. Erb-müopaatias on pseudogüpertroofia väga haruldane. Kui haigus algab varakult, põhjustab see isiku immobiliseerimise. Täiskasvanutel haigetel täheldatakse kergemat kurssi.
  4. Landuci-Dejerine'i tõbi - ka mõlema sugupoole mõjutab ka müopaatia õlg-õlg-näo vorm. See haigus esineb noorukieas ja väga noorena (10-20 aastat). Kõigepealt atroofeeruvad näo lihased, veidi hiljem levib kahjustus pahkluu ja rinna lihaseid. Silmade ümmarguste lihaste kahjustuse tõttu jäävad patsiendid silmad lahti. Hüpertroofsed huuled, näoilmed lagunevad, kuid patsiendi vaimsed võimed ei kannata. Haigus on aeglane ja ei mõjuta oodatavat eluiga.
  5. Miopatiat Kugelberg-Welander algab kahe kuni viieteistkümne aasta vanuselt. Esiteks on proksimaalsete alajäsemete ja vaagna lihaste nõrkus, mis järk-järgult suureneb. Seda haigust mõjutab käsi harva. Patsiendil on raske treppidel ronida ja istuvast asendist üles tõusta. Kõndimisel on mõnikord ebastabiilsus, isegi kukkumine on võimalik. Gait sarnaneb paraadiga.
  6. Charcot-Marie tõbi esineb valdavalt vanuses 15-30 aastat ja mehed on sagedamini haiged. Lihaskoe muutus on neuroloogiline alus. Kõigi koe täielikku lagunemist (haiguse hilisemas perioodis) mõjutavad eraldi jalalihaste rühmad. Olulised muutused toimuvad ka seljaaju. Patsiendid ei saa ühes kohas seista, sest nende käitumine tundub rahutu.

Ohtliku haiguse ilmingud

Haigusel on mitmeid kliinilisi sümptomeid, kuid müopaatia peamine sümptom on teatud lihasrühma patoloogiline nõrkus.

Arstid eristavad järgmisi müopaatia sümptomeid:

  • järk-järgult arenev letargia lihastes (lihasdüstroofia väljendub sümmeetrilisena);
  • tähistatud nõrkust proksimaalne jäsemetel (selle taustal selline lihtne samme treppidest või kammimine on võimatu ülesanne patsiendi);
  • paresteesiad puuduvad jalgadel ja kätel;
  • vaagnaelundite toimimist ei häiri;
  • lihasnõrkuste korral valu ei ole täheldatud;
  • mõnikord tekivad krambid.

Diagnostilised kriteeriumid ja meetodid

Esimesel visiidil küsitleb arst patsiendi ja analüüsib ajalugu. Patsient räägib arstile:

  • kui ilmnesid esimesed patoloogia sümptomid;
  • kus tekkisid lihasrühmad;
  • kuidas haigus mõjutab kogu keha;
  • kuidas oli tema tervis lapsepõlves;
  • kas sarnased haigused olid lähedased sugulased.

Pärast seda vaatab arst läbi patsiendi, mille käigus tuvastatakse järgmised tegurid:

  • lihaste nõrkuse raskusaste;
  • lihaste toon;
  • atroofia olemasolu;
  • kas on jäsemete refleksid;
  • kas on selgroo kõverus.

Müopaatiaga patsientidel muutub käik alati, mis võetakse diagnoosimisel arvesse ka.

Laboratoorsed testid hõlmavad kilpnäärme hormoonide ja kreatiinkinaasi tasemete vereanalüüse. Seejärel viiakse läbi lihaskoe biopsia, mida seejärel uuritakse mikroskoobi all. Õige diagnoosi jaoks on vajalik ka patsiendi perekonna geneetiline uurimine.

Haiguse ravi, sõltuvalt selle vormist

Põletikulisi müopaatiaid ravitakse glükokortikosteroidide raviga. Prednisolooni annus päevas on 80-100 mg. Kui ravi mõju muutub märgatavaks (tugevus ilmneb lihastes), vähendatakse annust järk-järgult kuni toetuseni - 15 mg päevas.

Komplitseeritud juhtudel nõuab põletikuline müopaatia metüülprednisolooni pulssravi. Ravi hormonaalsete ravimitega on palju kõrvaltoimeid, mistõttu mõnedel patsientidel on glükokortikosteroidid vastunäidustatud.

Kui kolme kuu jooksul pärast glükokortikosteroidide ravi ei täheldatud positiivset suundumust, tähendab see, et müopaatia on omandanud steroidresistentsuse. Sellisel juhul määratakse patsiendile tsütostaatikumid:

  • Tsüklosporiin;
  • Asatiopriin;
  • Tsüklofosfamiid;
  • Metotreksaat.

Charcot-Marie müopaatia ravi on sümptomaatiline. Patsientidel on ette nähtud vitamiinid, rühmad B, ATP, anticholinesterase ravimid, füsioteraapia, vereülekanne, kehalise aktiivsuse ravi, massaaž. Ravi toimub korduvate kursustega.

Kui patsiendil on jalad, peaks ta kandma ortopeedilisi kingi. Rasketel juhtudel on näidatud tenoteemiat. Selles haiguses ei tohiks patsiendi kutsealast tegevust seostada suurte koormustega.

Duchenne müopaatia ravi on tavaliselt haiguse kiire arengu ja selle tõsise raskusastmega ebaefektiivne.

Patsiendile määratakse toetav ravi, mis leevendab sümptomeid ja mõjustab haiguse arengut. Need on ravimid ainevahetuse parandamiseks:

  • aminohapped;
  • vitamiinid B, E;
  • Oksasiil;
  • Kaaliumorotaat;
  • anaboolsed hormoonid;
  • kaltsiumi preparaadid;
  • Galantamiin;
  • Prozerin.

Ravi peaks koolis õppima. Glükokortikoidi rühma ravimite kasutamine mitu aastat pikendab haige elu.

Prognoos ja ennetamine

Esmaste müopaatiate puhul on prognoos üsna halb. Halvim olukord on lapse sünni esimeste nädala möödudes haigestunud imikutega. Need lapsed surevad väga vara.

Soodsam tulemus on täheldatud juhtudel, kui haigus ilmnes palju hiljem. Kuid haiguse kulgu sõltub sellest, kuidas ulatuslikke kahjustusi, on seotud patoloogilise protsessi kui teised elutähtsad organid (neeru, maksa, südame).

Müopaatiate jaoks omandatud üsna soodne prognoos, sest põhjuse väljaselgitamine ja selle kõrvaldamine toob kaasa patoloogilise taandumise.

Haiguse esmaste vormide ennetamine seisneb abielupaari meditsiinilises ja geneetilises uurimises enne lapse sissetungimist ja esimestel rasedusnädalatel.

Et vältida sekundaarse jõuga müopaatiat, peate järgima tervislikku eluviisi:

  • regulaarne treenimine;
  • kogu keha ja selle teatud osade massaaž;
  • pühkige keha rätikuga, mis on külmast veest (3 korda päevas);
  • halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • õige toitumine;
  • pulbrite vastuvõtt kriidist ja põletatud kontidest.

Müopaatia - mis see on: sümptomid ja ravi

Lihase nõrkus, mitte pärast puhata, loid ja lõtv lihased, lihaskoe atroofia, seljaaju kõverus - müopaatiat iseloomustavad sellised sümptomid. See haigus mõjutab igas vanuses ja võib tunduda erineva raskusastmega - alates liikumisest kuni täieliku halvatuseni. Lihase müopaatia on ravimatu ja seda peetakse progresseeruvaks haiguseks, kuid selle arengut on võimalik aeglustada. Peamine asi - aeg teha diagnoosi ja alustada ravi.

Üldine teave müopaatia kohta

Neuromuskulaarsed haigused, mille puhul on täheldatud teatavate lihaste düstroofseid kahjustusi koos lihaskoe pideva järk-järgulise degeneratsiooni, nimetatakse müopaatiaks. Patoloogia areneb tänu:

  • mitokondrite töö häired, mis tagavad orgaaniliste ühendite oksüdatsiooni ja kasutavad edasiseks tegevuseks nende lagunemise käigus toodetud energiat;
  • destruktiivsed muutused myofibrillide struktuuris, mis vähendavad lihaskiude;
  • lihaskiudude teke soodustavad valgud ja ensüümid, mis reguleerivad lihasmassi metabolismi;
  • Vastuvõetavate reaktsioonide eest vastutab autonoomse närvisüsteemi toimimine, mis reguleerib siseorganite, sisesekretsioonisektsioonide, lümfisüsteemi ja veresoonte toimet.

Sellised häired põhjustavad lihaskiududel degeneratiivseid muutusi, müofibrillide atroofiat, mis on asendatud side- ja rasvkoega. Lihased kaotavad oma võime lepingute sõlmimiseks, nõrgenemiseks ja aktiivse liikumise lõpetamiseks. Füüsilisi harjutusi ei suuda sundida taastada atrofeerunud lihaste, sest nende nõrkus mitte "nedokachennyh", kuid kuna süsteem muutused molekulaarsel tasandil, mis tõi kaasa asjaolu, et lihaskoe häiris biokeemiliste protsesside nõrk või olematu ühendustee teatud rakkudes.

Müopaatiaga seotud lihased nõrgenduvad ebaühtlaselt, seetõttu ei kasutata füüsilise koormuse ajal lihaskoe nõrgemaid piirkondi, mis toob kaasa atroofia kiirenemise. Samal ajal võtavad kogu koormus üle tugevamad lihased. Esmalt võib pärast treeningut inimene paranemist tunda, kuid siis "pumbatud" lihaste toon väheneb, seisund halveneb. Mõnikord on täielik immobiliseerimine.

Müopaatia tüübid

Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik (esmane) ja seetõttu diagnoositakse seda juba väikelastel. Harvemini on haigus haiguse (omandatud või sekundaarne patoloogia) tagajärg. Müopaatiatest on palju erinevaid sorte, mille liigitamine põhineb põhjusel, et tekitasid lihaskoe destruktiivseid muutusi. Tavaline võimalus on lähenemine, mille kohaselt eristatakse järgmisi haigusliike:

  • Pärilik - Erb'i tõbi, Duchenne pseudohüpertroofiline vorm, skapuloperoneaalne, okulofariingeaalne, keskse varre patoloogia.
  • Põletikuline. On kaks võimalust: nakkuslik ja idiopaatiline. Esimest võib põhjustada bakteriaalne (streptokokk), viirus (gripp, enteroviirus, punetised, HIV), parasiit (toksoplasmoos, trihhinoos) kahjustus. Idiopaatilisel põletikul on ebaselge päritolu - dermatomüosiit, müosiit, sklerodermia, Sjogreni sündroom, kollagenoos.
  • Ainevahetus. Müopaatiline sündroom on tingitud lipiidide metabolismi kahjustamisest lihaskoes, glükogeeni metabolismis ja puriinides. Rühm sisaldab üht liiki - mitokondriaalsed müopaatiad (geneetilised patoloogiad, mis põhinevad mitokondrite häiretel).
  • Membraan. Düstroofia on seotud raku struktuuri defektide tõttu aminohapete ja ensüümide lihaskiudude kadumisega. See rühm sisaldab kaasasündinud müotooniat ja müotoonilist düstroofiat.
  • Paraneoplastiline. Haiguse arengut põhjustab pahaloomuline kasvaja kasv. Näiteks põhjustab kopsuvähk Eaton-Lambert'i sündroomi, kus neuromuskulaarsed signaalid on kahjustatud.
  • Mürgine See areneb keha ja ravimite mõju all, mis süstitakse lihasesse (ravimid, lipiidide taset alandavad ravimid, glükokortikoidid jne). Mitmed injektsioonid põhjustavad lihaste pingutamist, nõtkumist, haavandeid ja edasist düstroofiat.

Vastavalt kahjustuse lokaliseerimisele jaguneb müopaatia kolme liiki. Distaalset lihasdüstroofiat iseloomustab käte ja jalgade lihaste kahjustus. Proksimaalses vormis mõjutavad lihaskoe keskust, keha lähemalt. Kolmas võimalus on segatud, kui see mõjutab erinevates vahemaades paiknevaid lihaseid. Teine klassifikatsioon - asukoht:

  • näo-lihase düstroofia;
  • jäseme turvavöö (Erb-Rothi puusaliigese haigus);
  • silmapõletik - silmapilkseline silmatilk;
  • distaalne müopaatia - käte ja jalgade (käte, jalgade) otsaosa haigus.

Haiguse põhjused

Müodöstroofia on geneetilise müopaatia teine ​​nimi. Defektne geen võib olla nii retsessiivne kui dominantne. Patoloogia areng võib põhjustada väliseid tegureid:

  • infektsioonid - gripp, ARVI, püelonefriit, bakteriaalne kopsupõletik;
  • rasked vigastused - mitmesugune kahjustus kudedele ja elunditele, vaagnapõletik, traumaatiline ajukahjustus;
  • mürgistus;
  • tugev füüsiline koormus.

Omandatud haigus võib tekkida endokriinse süsteemi probleemide tõttu (hüpotüreoidism, türotoksikoos, hüper-aldosteronism, suhkurtõbi). Sekundaarse müopaatia põhjus võib olla:

  • raske krooniline haigus (südame-, neeru-, maksapuudulikkus, püelonefriit);
  • pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
  • ajutamiinoos;
  • malabsorptsioon (seedehäired peensooles);
  • rasedus (Beckeri müopaatia);
  • vaagnapiirkonna murd;
  • bronhiit;
  • sklerodermia (mikrotsirkulatsiooni rikkumise aluseks olev süsteemne haigus ilmneb sidekoe ja naha paksenemisel ja kõvenemisest, siseorganite kahjustusest);
  • püsiv depressioon;
  • alkoholism, narkomaania, ainete kuritarvitamine, kahjulik tootmine ja muud tegurid, mille all mõjutavad pidevalt keha mürgistused;
  • salmonelloos (sooleinfektsioon).

Müopaatia sümptomid

Peaaegu kõik tüüpi müopaatiad arenevad järk-järgult. Esialgu näitab haigus end tunduvalt vähest lihasnõrkust kätes ja jalgades, valu, keha valusid, väsimust pärast lühikest jalutuskäiku või muud vähese stressi tekkimist. Mitu aastat on lihased märgatavalt nõrgendavad, raskendades patsientide trepist üles tõusu, jooksma, hüppama ja näib paradi käik. Lõhemuste düstrofilised muutused toimuvad sümmeetriliselt, muutes need suuruses, rõhutades teiste kehaosade tausta.

Samaaegselt tugevuse kaotusega surevad kõõluse refleksid, lihaste toon väheneb - tekib perifeerne lõtv paralüüs, mis aja jooksul võib viia täieliku immobiliseerimiseni. Aktiivsete liikumiste puudumine viib asjaolu, et liigesed kaotavad liikuvuse. Spinaalne kõverus on võimalik, kuna lihased suudavad hoida keha soovitud asendis.

Mõnede vormide märgid

Kõige sagedasem müopaatia vorm on Duchenne-Beckeri haigus, mida iseloomustab tõsine haigus ja suur suremus. See on pärilik patoloogia, mille esmased sümptomid esinevad sageli esimesel kolmel eluaastal. Haigus algab vaagna ja proksimaalsete jalajalgade atroofiaga, mille tagajärjel tekib kõhunäärme lihaste pseudo-hüpertroofia ja lülisammas on painutatud. Võimalik oligofreenia. 90% -l juhtudest on hingamisteede ja kardiovaskulaarsüsteemi kahjustatud, mis võib põhjustada surma.

Erba müopaatia tunneb end juba 20 kuni 30 aastat vanaks. Destruktiivsed protsessid mõjutavad esmalt reie, vaagna jala, vöökoha lihaseid, seejärel liiguvad kiiresti õlgadele ja rindadele. Äärikud kaotavad liikuvuse, muutuvad õhukeseks, ilmuvad pardi käpad, jalgade välimus muutub. Kui deformeerumine avaldub noorukieas, on vara liikumatus võimalik. Vanemad inimesed on vanemad, haigus on kergemini talutav ja füüsiline aktiivsus püsib pikka aega. Teisteks komplikatsioonideks on hingamispuudulikkus, vahejuhtumäda, mis võib viia surma.

Müopaatia

Miopatiad on haiguste rühm, mille aluseks on erinevad lihaskoe metabolismi ja struktuuri erinevad häired, mis toob kaasa kahjustatud lihaste tugevuse vähenemise ja füüsilise aktiivsuse piiramise. Müopaatia tüüpilised omadused on: progresseeruv lihaste nõrkus, lihaste atroofia areng, vähenenud kõõluste refleksid ja lihaste toonus. Elektrofüsioloogilised uuringud, biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid, lihasbiopsia abil saadud proovide molekulaarne geneetiline ja histokeemiline analüüs aitab tuvastada müopaatia diagnoosi. Ravi hõlmab metaboolsete ravimikursuste kompleksset määramist 3 korda aastas.

Müopaatia

Miopatiad on rühm neuromuskulaarsetest haigustest. Neid iseloomustab lihaskoe (peamiselt skeletilihaste) düstroofiline kahjustus, millel on individuaalsete kiudude (myofibrillid) selektiivne atroofia ja loomade närvisüsteemi täielik funktsionaalne säilimine. Nad erinevad krooniliselt pidevalt järk-järgult. Reeglina ilmneb müopaatia kliiniliste ilmingute ilming lapseeas ja noorukieas. Geneetiline patoloogia on enamasti nn primaarne müopaatia. Omandatud sündroomi vähem levinud müopaatia - sekundaarne või sümptomaatiline.

Müopaatia etioloogia ja patogenees

Esmased müopaatiad põhinevad geneetiliselt määratud müofibrillide mitokondrite ja ioonkanalite funktsioneerimisel, lihaskoe metabolismi reguleerivate lihasvalkude või ensüümide sünteesil. Defektse geeni pärimine võib esineda retsessiivselt, domineerivalt ja seotud X-kromosoomiga. Ent välistingimustega tegelevad sageli tegurid, mis käivitavad haiguse arengu. Sellised "kanderaketid" tegurid võivad varieeruda nakkuse (krooniline tonsilliit sagedased ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni, bakteriaalne kopsupõletik, salmonelloos, püelonefriit jne), Alimentary düstroofia, raske trauma (praguneb vaagna luud, hulgitraumast, peatrauma, jne), kehalise stressi, mürgitus.

Omandatud müopaatia võib areneda tausta endokriinhäirete (hüperparatüroidi Cushingi tõbi, hüpotüreoidism, hüperaldosteronismiks), krooniline intoksikatsioon (mõnuainete, narkomaania, alkoholism, kutsekiiritust), malabsorbtsiooni ja vaeguse haigused, kroonilised haigused (krooniline neerupuudulikkus, krooniline maksapuudulikkus, südamepuudulikkus, COPD), kasvaja protsessid.

Metabolises osalevate metaboliitide geneetilise või omandatud defektide olemasolu ja lihaskiudude tekitamine toob kaasa degeneratiivsete muutuste tekkimise ja progresseerumise viimases. Müofibrillide atroofia tekib, need asendatakse rasva ja sidekoega. Lihased kaotavad suutlikkuse lepingust, mis põhjustab lihasnõrkust ja piiratud võimet aktiivseid liikumisi teha.

Hiljutised uurimused on määratlenud patsientidel erinevates vormides müopaatia düsfunktsiooniga nii kesk- (at dientsefaalsetes tasandil) kui ka perifeerses närvisüsteemis, mis mängivad rolli haiguse patogeneesi. See võib selgitada tüüpiline myopatiat ülekaalus kaasamine proksimaalse jäsemete, millel on rikas autonoomse innervatsiooni.

Müopaatia klassifikatsioon

Neuroloogia spetsialistid on välja töötanud mitmeid müopaatiate klassifikatsioone. Kõige populaarsemateks meedikutele sai Etiopatogenetichesky lahususe põhimõte, mis eristavad pärilikud, põletikuline, metaboolne, Membraanide ning paraneoplastiliste toksilised müopaatia. Kõige levinumad pärilik myopatiat 3 liiki: alaealiste / nooruslik vorm Erba psevdogipertroficheskaya Duchenne'i ja vormi õla näkku kujul. Harvemad on harilikud, harilikud, silmalaugu, distaalsed ja muud vormid. Kaasasündinud müopaatiad on eraldi rühmad: tsentraalse südamelihase, nonmaliini ja müotubulaarse müopaatia, müofibrillide tüüpide disproportsioonid.

Põletikulised müopaatiad liigitatud nakkusliku - tulenevad nakkus- ja põletikukahjustuses lihaskoe erinevatel nakatumisprotsessidele: bakteriaalne (streptokokkinfektsioonile), viiruslik (enteroviirused, gripp, leetrid, HIV), parasiitide (Trihhinoosi toksoplasmoosi) ja idiopaatiline - dermatomüsiit, myositis kandmisel, polümüosiit, Sjögreni sündroom müopaatiaga, SLE, sklerodermia ja teised. kollagenoos.

Ainevahetuse müopaatiad jagatud seotud lipiidide metabolismi häirete lihastes (puudulikkus atsetüül-CoA dehüdrogenaas, karnitiini defitsiidi), vahetuse glükogeeni (Andersen tõbi, Pompe tõbi, glükogeeni III tüüpi McArdl tõbi, puudust fosforülaaskinaasiga b, puudujäägi phosphoglyceromutase) puri metabolism (MADA ensüümi defitsiit) ja mitokondriaalsed müopaatiad (reduktaasi puudus, ATP, tsütokroom b, b1).

Müopaatia sümptomid

Enamikku müopaatiat on järk-järgult hakanud tekkima kerge lihasnõrkus jäsemetel, kiirem jalgade väsimus ja muu füüsiline koormus. Mitme aasta jooksul esineb nõrkuse suurenemine, ilmnevad lihaste atroofiad ja progresseerumine, ilmnevad jäsemete deformatsioonid. Suurte lihasnõrkuste tõttu ei pääsed patsiendid põrandast rängalt ja kõnnivad ülespoole, ei suuda hüpata ja joosta. Toolist üles tõusmisel peavad nad kasutama eritehnikat. Patsiendi iseloom: pterigoidi õlaribad, alanenud õlad, väljaulatuv kõht ja parem nimmepõhjahorodoos. Seal on "pardi" kõnnak - patsient liigub, kipub külje poole.

Müopaatiate patoloogilised muutused esinevad jäsemete ja jäsemete lihastes sümmeetriliselt. Reeglina on käte ja jalgade proksimaalsetes osades täheldatud lihaste atroofiat. Sellega seoses võivad distaalsete jäsemete lihased olla hüpertroofilised. Selline müopaatiline pseudogüpertroofia on jalgade lihastes kõige märgatavam. Koos kasvades lihasnõrkus, järkjärgulist hääbumist kõõlusrefleksid ja progresseeruv lihastoonuse langus, t. F. arendab ja süvendab perifeerse lõtv halvatus. Aja jooksul muutuvad liigeste kontraktsioonid aktiivsete liikumiste terava piiramise tagajärjel.

Müopaatiatega võib kaasneda näo lihaseid, mis väljendub suutmatuses huulte venitada õlgade, viledega, piiksu või naeratusega. Suu ümmarguste lihaste katkestamine põhjustab düsartria ilmnemist, mis on seotud vokaalheli hääldamise keerukusega.

Mõnede müopaatiate kliinikus on hingamislihaste kaotus, mis põhjustab kongestiivse kopsupõletiku esinemist ja hingamishäire tekkimist. Südame lihase võimalikud patoloogilised muutused kardiomüopaatia ja südamepuudulikkuse korral, neelu ja kõri lihased koos düsfaagia tekke ja kõri müopaatilise pareesiga.

Müopaatia teatud vormide tunnused

Erba juveniilne müopaatia on pärilikult autosomaalne. Patoloogilised protsessid hakkavad ilmnema 20-30 aasta vanuselt. Kõigepealt katavad nad vaagnariust ja puusi lihaseid, seejärel levivad nad kiiresti teiste lihasrühmadeni. Näo lihased ei ole tüüpilised. Müopaatia tekkimine nooremas eas viib patsiendi varajase liikumatuse. Haiguse areng vanemas eas on selle käigus vähem tõsisem: patsiendid säilitavad pikka aega võime liikuda.

Duchenne pseudogüpertroofiline müopaatia on pärandatud põranda külgsuunas. Ainult poisid on haige. Tavaliselt ilmneb see esimestest 3 eluaastast, harvem - 5-10 aastat. Tüüpiline algab atroofiliste muutustega vaagnapiirkonna lihastes ja proksimaalses jalgades, millega kaasneb gastrocnemius-lihaste pseudo-hüpertroofia. Esinevad varajased kontraktsioonid ja seljaaju kõverus (kyphosis, scoliosis, hyperlordosis). Võib kogeda oligofreeniat. Haigus esineb hingamislihaste ja südame kahjustusega (kardiomüopaatia on täheldatud 90% -l Duchenne'i müopaatiat põdevatel patsientidel), mis on varajase surma põhjustaja.

Õnar-näo müopaatia Landuzi-Dejerina omab autosomaalse domineeriva pärandi. Manifesteerib 10-20 aastat koos näo lihaste kahjustustega. Järk-järgult katab nõrkus ja atroofia õlgade, õlgade ja rindkere lihased. Vaagna vöö lihaseid ei kahjustata tavaliselt. Iseloomulikult aeglaselt, pikaajalise efektiivsuse säilitamisega, ilma eluea pikendamata.

Scapuloperoneaalne müopaatia on autosoomne dominantne haigus. Selle Eripäraks on arengu atroofia lihased distaalsed jalgade ja käte proksimaalse osakondade, samuti valguse toimel tundehäired distaalsed nii ülemise ja alumise jäsemetele.

Okulofarüngeaalset müopaatiat iseloomustab silmalihaste kahjustus ning keele ja neelu lihaste nõrkus. Tavaliselt manifesteerub kahepoolne ptoos, seejärel liituvad neelamishäired. Selle müopaatia tunnuseks on selle hilisem sündmus - 4-6-ndal eluaastal.

Vaikne kaugmüopaatia on domineeriv autosomaalne pärilikkus. Seda iseloomustab distaalsete jäsemete nõrkuse ja atroofia areng: esmalt jalgades ja kätes, seejärel jalgades ja käsivartes. Iseloomulikult aeglane.

Sõltumatute arvustuste abil kirjeldatakse kaasasündinud, pärilike ja metaboolsete müopaatiate erinevate vormide kliinilisi ilminguid.

Müopaatia diagnoosimine

Elektrofüsioloogiliste uuringute meetodid: elektroneurograafia (ENG) ja elektromüograafia (EMG) aitavad neuroloogil teha kindlaks müopaatia diagnoosimist. Nad luba välistada häired perifeerse motoneuroni ja seega diferentseeruvad nakkusliku müopaatia müelopaatiast, häirete seljaaju vereringet, MÜELIIT ja seljaaju kasvajad. EMG andmed näitavad, et lihaspotentsiaalide müopaatilised muutused on iseloomulikud nende amplituudi vähenemisele ja kestuse vähenemisele. Suur hulk lühikesi piike näitab progressiivset protsessi.

Vere biokeemiline analüüs müopaatias näitab aldolaasi, CK, ALT, AST, LDH ja teiste ensüümide sisalduse suurenemist. Uriini biokeemilises analüüsis on kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine soovituslik. Müopaatia vormi kindlaksmääramisel on ülitähtis lihaste biopsia. Morfoloogilised proovide analüüsimisel lihaskoe avastatakse juhuslikult hajutatud atrofeerunud lihaskiudude hulgast peaaegu muutumatuks ja hüpertrofeerunud lihaskiudude, samuti asendamiseks osades lihaskoe sidekoe või rasvas. Lõplikud diagnoos on võimalik ainult pärast tulemuste võrdlemine histochemical, immunobiochemical ja molekulaargeneetilised uuringud.

Kardiaalse lihase kahjustuste diagnoosimiseks võib määrata müopaatiaga patsiendile kardioloogi konsultatsiooni, EKG, südame ultraheli; kui tekib kopsupõletik, konsulteerige pulmonoloogi ja rindkere röntgenuuringuga.

Müopaatia ravi

Praegu on müopaatia patogeneetiline ravi geenitehnoloogia valdkonna teaduslikes katsetes. Kliinilises praktikas rakendatakse sümptomaatilist ravi, mis seisneb peamiselt lihaskoe metabolismi parandamises. Selleks kasutada vitamiine E, B1, B6, B12, ATP, neostigmiiniga, aminohapped (glutamiinhappe hüdrolüsaat sea aju), antikolinesteraase (ambenony, galantamine), anaboolsed steroidid (nandrolone dekanoaat, methandienone) narkootikume kaalium ja kaltsium, tiamiinpürofosfaat. Mitmete ravimite kombinatsioonid on ette nähtud 1-1,5 kuud. 3 korda aastas.

Ravimine müopaatiad täiendada füsioteraapiat (elektroforees neostigmiiniga, kaltsium iontoforeesil, ultraheli), kerge massaaž ja füsioteraapiat. Kasutusravi võib läbi viia basseinis. Harjutuste kogum tuleks valida nii, et välditud lihased ei saaks üle koormata. Mõnel juhul vajavad patsiendid ortopeedilisi konsultatsioone ja ortopeediliste korrektsioonivahendite (korsetid, kingad) valimist.

Alusel raviks omandatud ravivormid primaarse müopaatiad haigused: endokriinsete häirete korrigeerimiseks elimineerimine toksilisuse ja võõrutus keha elimineerimine infektsioon, krooniline haigus tõlkimise etapis püsiv remissiooni jne..

Müopaatia prognoosimine ja ennetamine

Kõige ebasoodsam prognostiline on pärilik müopaatia, mis avaldub varases lapsepõlves. Ülejäänud prognoos sõltub müopaatiat, südame protsessi ja hingamislihaste kaasamisest. Sekundaarsete müopaatiate prognoos on soodsam, tingituna haiguse edukast ravimisest.

Primaarse müopaatia ennetamine on perekonna ajaloo hoolikas kogumine ja raseduse planeerimisega seotud paaride kohustuslik nõustamine. Sekundaarsete müopaatiate vältimine on toksilise toime kõrvaldamine organismile, nakkushaiguste ja sisesekretsioonisüsteemi haiguste õigeaegne ravi, metaboolsete häirete korrigeerimine.

MedGlav.com

Meditsiiniline haiguste kataloog

Peamenüü

Müopaatia. Müopaatia vormid, põhjused, sümptomid ja ravi.

Müopaatia.


Miopatum - progresseeruv lihasdüstroofia - haiguste rühm, mida iseloomustab primaarne düstroofne protsess lihaskoes.

Põhjused.

See kuulub neuromuskulaarse süsteemi kõige sagedasemate krooniliste haiguste hulka ja on pärilik.
Erinevad eksogeensed ohud (traumad, infektsioon, joobed) võivad avaldada olemasolevat patoloogiat või põhjustada praeguse protsessi halvenemist. Haiguse perekonna iseloomu tuvastamiseks on vaja mitte ainult põhjalikku ajalugu, vaid ka kõigi pereliikmete võimalikult täielikku uurimist haiguse nn vähiliste tunnuste tuvastamisega.
Juhuslike juhtumite olemasolu ei välista pärilikku olemust.
Samuti tuleks meeles pidada võimalust müopaatia fenokopeerimiseks, st sümptomaatilised või müopaatilised sündroomid.

Patoloogia.

Närvisüsteemi patoloogiliste uuringute korral ei leita iseloomulikke muutusi. Harvadel juhtudel on seljaaju eesmise sarvede vähesel määral vähenenud, mõnikord - motoorsete närvilõpmete muutused müeliini ümbrise turse kujul, muutused teljesuunalistes silindrites. Fibrikarestruktuur kaob mootorplaakides. Kogu muutused on leitud vööris lihastes. Lihased on lahustunud, enamik kiududest on asendatud sidekoe ja rasvaga. Iseloomulik on üksikute lihaskiudude ebatäpsus - mõned kiud on järsult vähenenud, teised aga vastupidi - järsult suurenenud.

Normaalsed, atroofsed ja hüpertroofsed kiud on juhuslikult paigutatud (erinevalt neurogeense amüotroopia "tala" kahjustustest).
Reeglina on ahelas moodustunud lihase tuumade arvu suurenemine. Hüpertroofsed sarkolemma tuumad.
Täheldatud lihaskiude pikisuunaline lõhestumine ja vakuuksete moodustumine. Juba haiguse väga varases staadiumis leiti märkimisväärne sidekoe, peamiselt kollageenikiudude levik.

Haiguse järgnevatel etappidel on peaaegu kõik lihaskoed asendatud side- või rasvkoega. Veresoontes esineb adventiitsiooni levikut, valenemise kitsendamist ja mõnikord peaaegu seina trombi moodustumist. Protsessi käigus suureneb endo- ja perimüsiaalse sidekoe kogumass koos lihaskiudude ja lihaskoormusega veresoonte ümbritseva kiulise ümbrise moodustumisega.

Histokeemilistes uuringutes täheldati happeliste mukopolüsahhariidide kasvu peamises lihasmassis ja kollageenikiududes.

Pathogenesis.

Müopaatia patogenees on endiselt ebaselge. Esmane biokeemiline defekt pole paigaldatud. Kõige olulisemad muutused on valkude ja süsivesikute metabolism lihaskoes. Hiljuti on välja pakutud hüpoteesi tsükliliste nukleotiidide (tsükliline AMP ja GMP) metaboolne häiring, mis on rakusisese ainevahetuse universaalsed regulaatorid ja vastutavad geneetilise teabe rakendamise eest.

Kliiniline pilt.

Müopaatia sümptomeid iseloomustab meelevaldsete lihaste atroofia suurenemine. Paralleelselt lihaste kaotuse arenguga ilmneb ka paresis, kuid lihasnõrkus on tavaliselt vähem väljendunud kui atroofiaaste.

Tänu protsessi aeglasele arengule ja üksikute lihasrühmade ja isegi lihaste piirkondade kahjustuse ebaühtlusele tekivad motoorse defekti suhtelise kompenseerimise tingimused: müopaatiaga patsiendid jäävad pikka aega kehastulema ja saavad end teenindada, kasutades mitmeid iseloomulikke abimõjusid. Tundreflexid järk-järgult hajuvad. Tundlikkus, liigutuste koordineerimine ei ole rikutud. Vaagna funktsioonid on alati säilinud.
Mõned liiki müopaatiad on iseloomulikud pseudohüpertroofiate esinemisega, kalduvus terminali atroofiatele ja kõõluste tagasitõmbumisele. Näost puudumine puudub. Lihaste mehhaaniline ärrituvus on vähenenud.

Sageli on mõni muutused siseorganites

  • peamiselt südamed: piiride laienemine, toonide kurtus, juhtivuse häire, mida kinnitab elektrokardiogramm;
  • kannatab hingamisfunktsioon;
  • autonoomseid häireid väljendavad käte ja jalgade tsüanoos, dramaatiliselt suurenenud higistamine, distaalsete jäsemete jahutamine, naha temperatuuri asümmeetria, impulss, suurenenud pylomotor refleks;
  • kannatab jäsemete lihastes;
  • torukujuliste luude radiograafia võimaldab tuvastada düstroofseid nähtusi;
  • elektromüograafiline uuring loob iseloomuliku pildi - biopotentsiaali amplituudi vähenemise piisava sagedusega, samuti ühe potentsiaali ja mitmefaasilise iseloomu lühenemisega;
  • biokeemilised uuringud tuvastavad kreatiini-kreatiniini ainevahetuse rikkumisi. Peaaegu alati vähendab kreatiini sisaldus uriinis märkimisväärselt ja tekib kreatiin. Kreatiini indeks teatud määral näitab düstroofilise protsessi tõsidust. On märkimisväärne aminohappejääk. Mõningate müopaatiate vormidega väga varajases staadiumis (prekliinilises või esialgses kliinilises staadiumis) võib tuvastada seerumi ensüümide suurenemist. Kõigepealt puudutab see lihasepõhist ensüümi kreatiinfosfokinaasi;
  • suurendab ka aminoferaasi ja aldolaasi sisaldust. Vähendatud arteriovenoosne erinevus veresuhkru tasemes, püruviinhappe ja piimhappe sisalduse suurenemine lihastes ja veres. Reeglina vähendatakse sidrunhappe taset veres. On tõendeid mitmesuguste müopaatiate teatud biokeemiliste muutuste eripära kohta.


Müopaatiate klassifikatsioon.


Praeguseks ei ole müopaatiate piisavalt põhjalik ja üldtunnustatud klassifikatsioon. Enamikul juhtudel kasutatakse klassifikatsiooni, mis põhineb kliinilisel põhimõttel.

Duchenne pseudogüpertroofiline vorm on üks kõige levinumaid müopaatiate vorme. Seda iseloomustab haiguse varaseim sünd - sageli alates 2-5-aastasest, mõnikord isegi esimesest eluaastast ja kõige pahaloomulisemast. Tüüpilistel juhtudel on lapsed juba 10-12-aastaselt kõndimisega raskendatud ja 15-aastaseks saanud täielikult immobiliseeritud.

Esiteks kannatavad alajäsemete proksimaalsete osade ja vaagnariidi lihased, seejärel kaasatakse protsessi ka proksimaalsete osade lihased. Varajane põlve refleksid langevad välja. Iseloomulikud rütmihäirete lihaste pseudo-hüpertroofiaga; Sageli on nende tihenemine ja hüpertroofia haiguse esimene sümptom.

Psevdogipertrofiat võib täheldada ka teistes lihasrühmades - tuhar, deltalihas, mõnikord - keelel; märkimisväärselt väljendunud tagasitõmbumine, peamiselt Achilleuse kõõlustest. Sageli kannatab südame lihase. Erineva raskusastmega luure on vähenenud. Duchenne'i müopaatiat iseloomustab seerumi ensüümide kõrge tase, eriti kreatiinfosfokinaas. Mutantse geeni kandjad võivad leida ka ensüümide taseme tõusu.

Haigus edastab retsessiivne koos X-kromosoomi tüübiga. Ainult poisid on haige, emad on dirigendid. Emade emade lapse haigestumise oht 50%; 50% tütartest saavad patoloogilise geeni kandjad. Penetrance high.

X-kromosoomiga seotud healoomuline pseudohüpertroofiline müopaatia (Beckeri müopaatia) on eraldatud sõltumatul kujul seoses mitme funktsiooniga. Haigus on sagedamini 12 kuni 25 aastat, mõnikord varem. Kursus on kerge, progresseerumine on aeglane, jäävad patsiendid paljude aastate jooksul oma töövõime või enesehoolduse. Intekst on alati salvestatud. Ülejäänud kliiniline pilt sarnaneb Duchenne pseudo-hüpertroofilise vormiga.

Lund ja näo vorm Landusi - Dejerina - Suhteliselt levinud müopaatia tüüp.
Haigus algab reeglina lapseeas või noorukieas; praegune on suhteliselt soodne. Esimesed sümptomid on seotud näo lihaste kahjustusega, eriti suu ringikujuliste lihaste või õlavöötme lihastega. Sellega liidetakse proksimaalsete relvade lihaste nõrkus ja kaalulangus, seejärel areneb distaalsete jalgade paresis. Täheldatakse mõõdukat lihaste hüpertroofiat ja seejärel eriomaseid patoloogilisi asendeid, mis tulenevad erinevate lihasgruppide atroofia ebaregulaarsusest ja tagasitõmbumisest. Tendonid jäävad pikaks ajaks hoida. Võib esineda haavandi asümmeetria.

Haigus edastatakse autosoomide domineerivas vormis täieliku penetratsiooniga ning mehed ja naised on võrdselt mõjutatud. Kliiniliste tunnuste raskusaste on märgatavalt erinev mitte ainult eri perekondades, vaid ka sama perekonna erinevatel liikmetel (võib esineda raskeid, kergeid ja katkendlikke vorme).

Erba juveniilne vorm või vaagna ja õlavöö lihasdüstroofia - Üks lihasdüstroofia sagedasi võimalusi. Seda iseloomustab kahjustus, tavaliselt vaagnapiirkonna lihaste alguses. Seda näitab muutuste käikude muutus ("müopaatiline käik").
Reeglina kahjustatakse selja ja kõhu lihaseid (raskused kalduvast asendist ülespoole, millega kaasnevad iseloomulikud käsi liigutused, tõhustatud lordoos ja konna kõhtu). Lisaks mõjutavad õlaribade lihased "pterygoidsete" õlaribade arengut. Märkimisväärne pseudohüpertroofia, terminaalne atroofia ja lihaste tagasitõmbumine.

Kirjutatud kustutatud vormid. Vereseerumis leidub mõõdukat ensüümide kasvu. Haigus on väga varieeruv, alates lapsepõlvest kuni suhteliselt küpseni, kuid sagedamini teise kümnendi alguses, mis kajastab selle vormi nime. Voolu olemus on samuti muutuv - mõnikord kerge, soodne, mõnikord väga pahaloomuline.

Enamik autoreid tunneb ära autosomaalse retsessiivse haigusseisundi pärimise. Sageli juhuslikud vormid ja fenokopeed. Mehi ja naisi mõjutab võrdselt.

Müopaatia distaalne vorm on haruldane.
Seda iseloomustab jalgade, jalgade, käsivarte ja käte lihaste kahjustus, järk-järgult protsess on üldistatud. Seal on tagasitõmbumine, lõpus lihaste atroofia. Haigus algab suhteliselt hilises vanuses - 20-25 aastat; progresseerumine on tavaliselt aeglane. Tundlikkushäirete, normaalse ergastuse, seerumi ensüümide suurenemise puudumine eristab neural-amüotroofiat ka distaalset müopaatiat.

Päriliku transmissiooni tüüp - autosomaalne valitsev seisund koos ebatäieliku penetratsiooniga. Veidi sagedamini on isased haiged.

Lokaalponeelne amüotroofia (Davidenkovi müopaatia) see väljendub õlavöötme alumiste ja proksimaalsete osade ning õlavöötme lihaste distaalsetest lihastest. Haigus algab suhteliselt hilja - 25-30 aastat. Lõpp-atroofiaid täheldatakse näiteks pectoralis-peamistes lihastes, mõnikord suurtes kõhupuhituses, kõõluste reflekside varajases mahasurumises.
Mõnel juhul on märgatud kerge tundlikkuse häired - distaalsed paresteesiad, hüpesteesia ja mõnikord mõõdukas valu. Peaaegu mitte kunagi kreatüngiat.

Elektromüograafiline uuring näitab konkreetseid muutusi, mis eristavad seda vormi tavalisest Charcot-Marie müopaatiast ja neuraalsest amüotroofiast (rahulolevad rütmihäired, amplituudi vähenemine, sageduse vähenemine ja mõnikord rütmihäired aktiivse liikumise ajal).

Seega on see vorm esmase müopaatia ja neuraalse amüotroofia vahel vahepealne. Mõned autorid leiavad seda vormi ainult õlavarre ja näo müopaatia Landusi-Dejerine erivahendina (scapulo-peroneaalsed sündroomid).

Müopaatia harvad variandid.

Kirjeldatud on paljusid päriliku progresseeruva lihase kahjustuse erinevaid variante. Näiteks on kirjeldatud puusarja neljapoolse lihase müopaatiat, müosklerootilist müopaatiat, tõelise hüpertroofiaga lihasdüstroofiat, aeglase ja kiire progresseerumisega kaasuvat kaasasündinud lihasdüstroofiat, mõnikord ka katarakti, lihase infantilismi jt.

Mitteprogresseeruvad müopaatiad mis hõlmavad haiguste rühma, mis on erinevad või omapärased muutused lihasrakkude struktuuris või spetsiifilised biokeemilised häired. Need riigid avaldavad suhteliselt vara, tavaliselt 1.-3. Eluaastal, suhteliselt soodne suund. Diagnoosi võib teha pärast lihaste biopsia, mõnikord alles pärast elektronmikroskoopiat.

Kesknärvi tõbi mida iseloomustab lihaskiudi keskosas järsult langenud või täielik ensümaatilise aktiivsuse puudumine, mis tuvastatakse, kui lihaste preparaat värvitakse vastavalt Gomory'ile kolmevalentse kroomiga.

Kliiniline pilt: lihaste toonuse vähenemine, lihaste paistetus, motoorsete funktsioonide hilinenud areng, hiljaaegu - mõõdukas proksimaalne nõrkus ja lihaste raiskamine.

EMG-le - võimalike kõikumiste kestuse vähendamine ja mitmefaasiliste potentsiaalide suurenemine Ülekandmine valitsevas seisundis koos ebatäieliku läbitungimisega. Sagedased kordumatud juhud.

Nemaline või filiformne, müopaatia avaldub jäsemete ja näo kaasasündinud lihasnõrkus lihaste toonuse vähenemise ja kõõluste reflekside puudumise tõttu. Kirjeldatud on skeleti muutusi, eriti rindkere deformeerumist, skolioosi.
EMG-is - muutused, mis on iseloomulikud kahjustuse lihase tasemele. Elektronmikroskoopiline uurimine näitas sarkolemma all olevat omapärast filamentstruktuuri.

Myäänurgiline müopaatia kliiniliselt väljendunud lihastoonus, mõõdukalt väljendunud jäsemete lihaste atroofia koos käte, jalgade ja keha hajulise nõrkusega. Samuti iseloomustab näo lihaste nõrkus, ptoos ja silma mobiilsuse piiramine üldine viivitus motoorsete funktsioonide arengus. Seisund võib olla statsionaarne või aeglaselt progresseeruv. Enamikus patsientidest tuvastatakse üks või teine ​​luukoe deformatsioon.

EMG-is - lihase tüübi kombinatsioon muutub spontaanse aktiivsuse olemasolul. Histoloogiliselt on kindlaks määratud järsult vähendatud suurusega lihaskiud, millel on tuumade keskne asukoht, mis sarnaneb embrüonaalse lihaskoe struktuuriga. Elektronmikroskoopia näitab degeneratiivselt modifitseeritud müofibrillide piirkondi; histokeemilised uuringud näitavad mitokondrite ensüümide aktiivsuse suurenemist.

Mitokondriaalne müopaatia mida iseloomustab mitokondrite arvu suurenemine lihaskiududes või elektronmikroskoopilisel uurimisel tuvastatud mitokondrite suuruse suurenemine. Kliiniliselt märgatav lihasnõrkus, peamiselt proksimaalsetes kätes ja jalgades, letargia, väsimus spetsiifilise lihase atroofia puudumisel. Prognoosimine reeglina ei ole märgistatud.

Diagnoos progresseeruv lihase düstroofia ei esine üldiselt suuri raskusi. Ebatüüpilised vormid tuleb eristada syringomyelia (perednerogovaya vorm), esmased nähtused amüotroopses skleroos, seljaaju amüotroofia, polümüosiit ja muud müopaatilised sündroomid (vt.). Patsiendi põhjalik uurimine biokeemiliste näitajatega (ensüümide taseme määramine jne), elektrofüsioloogiline (EMG, närvist tingitud ärritusprotsessi kiiruse määramine), histoloogilised uuringud ja kliinilise pildi analüüs võimaldavad teil õigesti diagnoosida.

TÖÖTLEMINE.

  • Mõju energia metabolismile lihastes toimub ATP määramisega monokaltsiumisoola kujul, 3-6 ml päevas lihasesiseselt 30 päeva jooksul.
  • On näidatud, et E-vitamiini kasutamine 30-40 tilka 3 korda päevas või intramuskulaarne tokoferoolatsetaadi lahus õlis 1-2 ml-20 süstelahuses (või eryvit).
  • Lisage vitamiine B, glükokotti, leutsiini (1 supilusikatäis 3 korda päevas), glutamiinhapet (0,5-1 g 3 korda päevas).

Anaboolsete hormoonide kasutamise akumuleerunud kogemus ei kinnita sellisele ravile kinnitatud lootusi.

  • Soovitatav on kombineerida uimastiravi koos füsioteraapiaga (galvaaniline krae ja galvaanilised püksid kaltsium-, soola-okaspuuviljadega, kus on rangelt individuaalne füsioteraapia keskmise koormusega).
  • Kontraktsioonide esinemisel võib soovitada kõõluste operatsiooni.
  • Näidati süstemaatiliselt kerge massaaži.

Müopaatia - mis see on ja kuidas mitte selle haiguse tõttu magada?

Enamikul juhtudel on närvisüsteemi haigused raskesti diagnoositud ja ravitavad, eriti kui haigus mõjutab lihaskiude. Käesolevas artiklis käsitleme seda haigust müopaatiana - mida see on ja kuidas selle haigusega hakkama saada, allpool üksikasjalikult.

Üldteave

Niisiis on müopaatia närvisüsteemi degeneratiivne haigus, mis esineb päriliku teguri tagajärjel ja haiguste või vigastuste tekitamise tulemusena.

Muide, miopatiat peeti alati päriliseks haiguseks, kuni loodi haigus.

Neuroloogias on selle haiguse klassifitseerimiseks mitmeid valikuid.

Nii eristatakse lokaliseerimise kohas:

  • jäseme - tsingulaat (mõjutab nimme ja ülemiste jäsemete lihaseid);
  • näo-laba tera (mõjutab ülemise keha lihaseid);
  • gumero - sääreluu (mõjutab alajäsemete lihaseid);
  • silmadega (mõjutab silmalihaseid).

Müopaatia on midagi enamat kui kerge lihasdüstroofia vorm, mis aja jooksul võib muutuda teatud sündroomiks.

  • Duchenne lihasdüstroofia;
  • Erb'i tõbi;
  • Beckeri tõbi;
  • Landusi-Dejerine sündroom;
  • Marie-Charcot'i düstroofia;
  • distaalne müopaatia (Govers-Welander);
  • alkohoolne kardiomüopaatia;
  • mitokondriaalne müopaatia.

Esinemise tõttu eristatakse:

  • pärilik (kaasasündinud müopaatia) - primaarne;
  • omandatud müopaatia on sekundaarne.

Muide, ka kaasasündinud haigusjuht on Thompsoni tõbi.

Samuti eristavad lapsed ja noored vormid.

Kahjustuse sügavuse järgi toimub müopaatia:

  • proksimaalsed - lihased, mis asuvad kehale lähemal;
  • distaalsed - lihased, mis asuvad keha kaugusel;
  • segatüüp.

Põhjused

Mistahes tüüpi müopaatia tekke põhjuseks on mitokondrite funktsioneerimise ja valgusünteesi häired lihastes, mis omakorda viib düstroofia tekkeni. Põhjused, miks seda sünteesi rikutakse, võivad olla mitu.

Mis puudutab kaasasündinud tüüpi, siis need võivad olla järgmised:

  • geneetilised häired emal või isal;
  • raseduse ajal veetavad haigused;
  • halvad keskkonnatingimused piirkonnas, kus patsiendi vanemad elavad;
  • vanemate alkoholism või alkoholi tarvitamine raseduse ajal;
  • healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate esinemine;
  • sagedane depressioon.

Teisest küljest võivad haiguse sekundaarsed tüübid käivitada mitmesugused haigused ja häired, sealhulgas:

  • eriti sisesekretsioonisüsteemi ja kilpnääre häired;
  • hormonaalsed häired (türotoksikoos);
  • süsteemsed sidekoehaigused (sklerodermia).

Lisaks võib selle haiguse käivitaja olla:

  • tavaline ARVI;
  • bakteriaalne kopsupõletik;
  • püelonefriit;
  • salmonelloos;
  • pea vigastused;
  • vaagnapiirkonnad;
  • sõltuvus;
  • alkoholism;
  • maksa- või südamepuudulikkus;
  • ajutamiinoos;
  • dermatomüosiit;
  • diabeet;
  • poliomüosiit;
  • bronhiit;
  • vegetovaskulaarne düstoonia (VVD);
  • hüpotüreoidism.

Kui palju haigust saab edasi areneda? Täpse vastuse saamiseks on raske öelda, sest isegi sisemine vorm võib hakata avalduma alles mitu aastat.

Lihasdüstroofia tekib nende asendamise tõttu rasvkoega, mis loomulikult ei suuda täita ülesandeid, mida lihased varem tegid. Nõrkus areneb inimese keha jäsemetes ja muudes kohtades.

Uuringu tulemusena selgus, et müopaatiaga patsientidel on probleeme autonoomse ja perifeerse närvisüsteemiga.

Sümptomid

Haiguse progresseerumine on suhteliselt pikk aeg. Sümptomid suurenevad järk-järgult. Haiguse käik ei ole tüüpiline.

Üldine pilt on järgmine:

  • lihaste nõrkus ja valu;
  • patsiendi ülemäärane väsimus;
  • Keha valud;
  • liikuvuse vähenemine liigeses (mõnel juhul vastupidi, liikuvuse suurenemine);
  • vähenenud lihaste tugevus.

Lisaks üldistele sümptomitele on igal juhtumil teatud tunnused.

Duchenne düstroofia

See haigus on haiguse kõige levinum ja kõige tõsisem vorm ning sellel on ka kõrgeim suremus. See sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • vasika lihaste suurenemine rasvkoe suurenemise tõttu;
  • raskused patsiendi füüsilisest tõusust;
  • kogu keha düstroofia moodustub järk-järgult;
  • liigese kurnatus;
  • südame düstroofia ja hingamislihased (mis võivad viia surmavale tulemusele).

Selline haigusseisund põletikuline protsess võib olla surmav.

Erb Rothi düstroofia

Selline haigus esineb peamiselt lastel. Ja võib-olla selle areng imikutele, vanematele lastele või noorukitele.

Kui me räägime imiku düstroofiast, on selline rikkumine ilmselgelt kaasasündinud (pärilik), kuna vastsündinu saab selle haiguse omandada ainult päriliku või geneetiliste puuduste tagajärjel.

3 kuni 5-aastastele lastele võib sellist haigust pidada ka kaasasündinudks.

Noh, enamate täiskasvanute (noorukite puhul) puhul võib kasutada nime alaealiste (noorukite) düstroofia. Ja nooruslik, ei tähenda üldse, et tüdruk ei saa haigeks, naissoost on see haigus ja mees.

Haigusnähtude peamised sümptomid on järgmised:

  • puusaliigeste düstroofia;
  • selja atroofia ja selgroo järkjärguline kõverus;
  • "pardi" kõnnaku ja "haavad" talje moodustamine;
  • suuõõne lihaste nõrgenemine.

Rääkige progresseerumise hetkeseisust ei ole seda väärt, välja arvatud väga varastel etappidel, kui kannatavad väga väikesed lapsed.

Beckeri düstroofia

Sellel haiguse tüübil on järgmised sümptomid:

  • alajäsemete väsimus;
  • jalgade väljanägemise muutumine (vegetatiivsed ilmingud);
  • energiavahetuse vähendamine;
  • vaagna lihaste atroofia.

Landusi-Dejerine'i haigus

See haigus mõjutab enamasti näo lihaseid ja seetõttu on selle sümptomid olulised, sealhulgas:

  • nägemiskahjustus (müoopia, mitmete dioptrite hüperoopia);
  • silma lihaste düsfunktsioon;
  • lihaste kontrollimatu paisumine (tahtmatu kokkutõmbumine);
  • perifeersete lihaste nõrk vastus (meenutab suutlikkust huulte liigutamiseks koos tursega).

Samuti on selle haiguse kerge vorm - silma müopaatia, mis võib anda silmadele väiksemaid komplikatsioone, põhjustades väiksemaid kõrvalekaldeid. Seega võib inimene keskenduda oma nägemise halvemale, tal on probleeme nende sulgemise ja avamisega. Tavaliselt ei kahjusta sellise kerge astme haigus patsiendi tervislikku seisundit.

Raseduse ajal

Rasedus ja nii tõsine stress kehale ning selle stressi taustal võivad esineda lihasdüstroofia või müopaatiaga seotud rikkumised.

Reeglina on rasedate naiste jaoks kõige sagedasem variant Beckeri müopaatia. See haigus on tavaliselt asümptomaatiline või sellel on mitu väikest tunnust, sealhulgas:

  • vaagnapiirkonna nõrkus;
  • võimalikud probleemid voodist või toolist ennast tõustes;
  • võimalik sisemine põletik;
  • selliste sekundaarsete vaevuste areng nagu kyphosis, lordosis, skolioos;
  • liigeste liikuvuse suurenemine või vähenemine.

Juhul, kui haigus algab ja hilisem staadium areneb ilma arsti sekkumiseta, on suur surmavastaste oht.

Sellist haigust on võimalik ravida ainult arstiga kokkuleppel, et vältida negatiivset mõju lootele.

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimine ja õige diagnoosi koostamine hõlmas neuroloogi.

Seega on diagnoos:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs (CPK, LDH, ALT, AST taseme kindlakstegemiseks);
  • elektroneurograafia;
  • elektromüograafia;
  • lihasbiopsia (lihaskoe uurimine).

Muuhulgas võib diferentsiaaldiagnoos olla:

  • EKG;
  • Südame ultraheli;
  • magnetresonantstomograafia (MRI);
  • konsulteerimine kardioloogi ja pulmonoloogiga.

Ravi

Müopaatia ravi aluseks on reeglina palliatiivteraapia (sümptomaatiline ravi), kuna teine ​​võimalus on ebaefektiivne ja on praegu ainult arenguetapis.

Teisisõnu, müopaatia ravim ei ole veel leitud.

Sümptomaatiline ravi sisaldab:

  • vitamiine E, B;
  • anaboolsed steroidid;
  • kaalium- ja magneesiumipreparaadid;
  • antikolinesteraasi ained;
  • tiamiinpürofosfaat;
  • neostigmine;
  • aminohapped.

Lisaks ette nähtud ravimainele:

  • füsioteraapia;
  • massaaž;
  • ravivõimlemine (harjutusravi);
  • harjutused basseinis.


Samuti võib erakorralise meetmena määrata arstlik kirurgia. Kirurgia ei ole kohustuslik meede, kuid mõnel juhul ei saa seda teha (nt kui lülisamba on kahjustatud).

Ainult spetsialist saab valida tõhusa ravimeetodi, seetõttu soovitame tungivalt sellist tõsist patoloogiat ravida ise ravimisega.

Samaaegset haigust ravitakse ka juhul, kui see on olemas.

Ennetamine

Selle haiguse ennetamine on üsna spetsiifiline ja sisaldab mitmeid soovitusi, sealhulgas:

  • korrapärane treening aitab parandada keha seisundit (ka treeninguid kodus);
  • eriline dieet (palju piima, odra, odra, rukki, naeris ja seller, salatid, õunad, rohkem maksa, piiratud vürtsikad, soolased ja rasvased toidud);
  • alkoholi keeldumine, suitsetamine;
  • töö ja puhkuse järgimine.

Prognoos

Enamiku haigusvormide prognoos on üsna soodne. Eranditeks on Duchenne düstroofia ja Erb Rothi düstroofia.

Selliste haigusseisundite tagajärjeks võib olla surmav hingamisteede ja südamehaiguste (lihaste spasmid) võimalikud rikkumised.

Siiski on võimalik müopaatiaga elada, sest enamikul juhtudel saab selle sümptomeid ravida.

Nii on müopaatia tõsine haigus, mis vajab viivitamatut arstiabi, kui see avastatakse. Ärge segage oma tervisega, hoolitseme ennast!